Qu'est-ce que la démence, Paris 75

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Psychologue pour angoisse à Paris 75011

Qu'est-ce que la démence, Paris 75

 

 

          Le terme démence vient du latin demens : « privé de raison, insensé, fou furieux »[1]. Le terme dementia signifie « démence, folie, extravagance »[2]. Ainsi, l’étymologie du terme démence influence, encore à l’heure actuelle, l’association à la notion de ‘folie furieuse’. Le langage courant atteste de ceci. Usuellement on dira ironiquement à une personne dont les facultés intellectuelles manifestent une faille « ça y est c’est Alzheimer qui commence ! » et non « c’est la démence », que l’on réservera à une personne qui paraît ‘folle’. Kraepelin a d’ailleurs donné le nom de démence précoce, « dementia praecox », à la schizophrénie. Mais il est intéressant de préciser que cette pathologie se caractérise justement par une atteinte des capacités intellectuelles. On peut retrouver un sentiment de persécution dans la schizophrénie tout comme dans la paranoïa mais l’atteinte des capacités intellectuelles ne sera pas dans la deuxième. 

 

La construction du mot demens est composée de deux mots latins. De, qui marque la séparation, l’éloignement d’un objet avec lequel il y avait contact, union, association. Et mens signifie faculté intellectuelle, intelligence ou raison ou encore esprit, pensée réflexion. Ainsi, la définition du terme de démence, qui nous intéresse, est comprise en tant que perte des capacités intellectuelles, un éloignement d’avec ce que l’on possédait jusqu’alors.

C’est cette définition que recouvre le terme des pathologies démentielles. L’idée d’un état avec un avant où ces capacités étaient et un après où c’est la démence qui est, souligne la violence que peut receler cette modification pour le sujet et l’entourage.

 

 

Le terme de démence s’est définie progressivement au cours du XIXème siècle. En 1809, Pinel introduit ce terme pour parler de l’ « abolition de la pensée », dans son traité sur les diverses espèces d’aliénation mentale. La définition générale qu’il en fait sera donc empreinte voire même synonyme de folie. En 1914, Esquirol, disciple de Pinel, isole la démence des « psychoses fonctionnelles et des oligophrénies (idiotismes) ». Il caractérise donc la démence comme « une affection cérébrale […] caractérisée par l’affaiblissement de la sensibilité, de l’intelligence et de la volonté ». Certaines données cliniques importantes sont déjà données comme la diminution du stock des idées et l’amnésie soit les troubles mnésiques. En 1920, Georget ajoute la notion d’ « irréversibilité » de la démence. En outre, il initie les premières hypothèses étiologiques.

C’est au cours du XXème que les recherches se sont concentrées sur l’établissement d’une nosographie des démences. Les progrès de la médecine ont mis en avant le fait qu’il existait différentes formes de pathologies qui aboutissaient à ce que l’on nomme démence.

 

 

 

          Aujourd’hui, la démence est définie comme une détérioration globale, progressive et spontanément irréversible des fonctions intellectuelles. Derrière cette unité il existe des différences cliniques et aussi des différences étiologiques qui ont conduit les médecins à établir une nosographie des démences. Notre propos sera donc de se pencher sur cette dernière. 

 

 

Nosographie des démences

          La nosographie des démences peut prendre diverses formes selon le référent que l’on choisit pour l’organiser. En 1960, H. Ey fait un exposé clinique riche sur les démences, qu’il classe selon l’évolution de la maladie. Le choix de centrer l’organisation sur les signes cliniques est cependant en marge des autres nosographies. H. Ey insiste sur les progrès et ceux à venir concernant l’étiologie des démences, exprimant une modestie que doit observer tout chercheur, et c’est sur cette étiologie que se centrent les nosographies. En 1988, l’encyclopédie médico-chirurgicale comporte une nosographie des démences qui évoluera avec les avancées médicales. Les lésions histologiques et moléculaires ainsi que l’anatomie fonctionnelle permettent, dans une large mesure, de différencier les divers types de démences, entraînant des tableaux cliniques spécifiques. L’étiologie d’une démence résulte donc de lésions cérébrales dues à des causes diverses et parfois encore difficiles à connaître.

 

 

Sémiologie de base

 

         L’importance de l’étiologie est donnée d’emblée avec la nosographie. Cependant une même « sémiologie de base »[3] est isolée et ce, malgré une étiologie parfois différente. Le terme générique de démence, pour nommer différentes pathologies, peut s’expliquer par ces signes cliniques semblables. Cette sémiologie aide au diagnostic d’un état démentiel

 

Nous avons pu voir avec l’étymologie du terme démence que l’altération des fonctions intellectuelles est au premier plan dans ces pathologies. Ainsi, ont elles largement été associées aux troubles cognitifs qu’elles engendrent, cela ayant pris le devant de la scène pendant des années. Il convient donc de débuter par l’énoncé des troubles des fonctions cognitives que l’on retrouve dans toutes démences :

Les troubles du raisonnement et du jugement. On peut notamment retrouver l’énoncé d’histoire absurde sans autocritique.

Les troubles de la mémoire. Avec une altération de la mémoire à court terme puis à long terme. Ceci s’accompagne d’une désorganisation temporo-spaciale. Ces troubles de la mémoire sont parfois à l’origine d’accidents, qui mettent en lumière une pathologie démentielle jusque-là insoupçonnée, avec des accidents ménagés par exemple.

Les difficultés d’attention.

L’altération des fonctions symboliques. Ceci concerne principalement le langage avec des discours parfois bien organisés mais vide de sens.

 

D’autres signes cliniques sont isolés concernant les pathologies démentielles. Ainsi, l’affectivité ferait signe par sa modification. On observe un désintérêt du sujet pour l’environnement extérieur donnant lieu à un repli sur soi. Mais ceci peut aussi se manifester notamment par une anxiété accrue, une irritabilité émotionnelle, une labilité émotionnelle, et cetera. A cette perturbation s’associe aussi des troubles du comportement. La perte du sens d’autocritique est mise en avant pour justifier l’explication de comportements antisociaux. Au niveau physique cela se manifesterait par un laissé aller inhabituelle. Enfin, L’agitation psychomotrice est aussi un signe de cette clinique de la démence. Par exemple, les fugues et l’inversion des cycles du sommeil et de l’éveil, qui sont très fréquent dans les institutions accueillant des personnes âgées démentes.

 

« Ce tableau clinique est encore pour beaucoup imprécis, même pour différencier la démence du vieillissement physiologique »[4]. C’est ainsi que se conclut l’énoncé de la sémiologie de base des démences, dans l’encyclopédie médico-chirurgicale de 1988. Aujourd’hui cette sémiologie de base à quelque peut évoluée.

 

A l’heure actuelle, les démences du sujet âgé désignent, au niveau clinique, une détérioration progressive du fonctionnement mental entravant l’autonomie de la vie quotidienne, en relation avec une affection cérébrale. Cette altération peut toucher : 

Les fonctions cognitives ou intellectuelles : mémoire, attention, langage, gnosies[5], praxies[6], raisonnement, jugement.

Les fonctions non cognitives : personnalité, affects, régulation des conduites sociales, et cetera.

 

          Cette sémiologie se retrouve dans les diverses démences, qui ont tout de même des spécificités suivant le groupe auquel elles appartiennent.

 

 

 

Démences vasculaires

          Ces démences ont pour étiologie des lésions vasculaires. Sans entrer dans les subtilités médicales, qui sont complexes et spécialisées, nous pouvons préciser que dans tous les cas il est nécessaire qu’il y ait des lésions vasculaires multiples et bilatérales. Il faut donc qu’il y ait une atteinte des deux hémisphères et non d’un seul pour que s’ensuive une démence vasculaire.

 

Au sein même des démences vasculaires il y a une différenciation suivant l’étiologie des troubles. Une distinction est faite, par exemple, entre les formes focales, dû à un accident ischémique unique » ou la maladie de Bingswanger, « conséquence d’une démyélinisation d’origine ischémique des neurones »[7].  Mais cette classe conserve une unité sous l’étiologie vasculaire entraînant un « état de détérioration mentale imputable exclusivement à des lésions nécrotiques du cerveau, ischémiques ou hémorragiques »[8].

 

Certains facteurs de risque pour cette démence sont :

Des accidents vasculaires cérébraux.

Des infarctus multiples.

Le diabète.

L’obésité.

La prise de contraceptifs oraux.

Le tabagisme.

 

Le diagnostic de démence vasculaire est fait lorsqu’il y a une association de plusieurs signes qui se retrouvent fréquemment dans cette pathologie. L’aphasie[9] est notamment très fréquente. Il existe aussi des échelles diagnostiques qui ont été proposées pour étayer le diagnostic de démence vasculaire. La plus connue est le score ischémique de Hachinski, qui suivant le score obtenu abondera dans le sens d’une démence dégénérative ou celui d’une démence vasculaire. Mais ce sont les examens d’imagerie qui ont affiné le diagnostic. Ils permettent de voir ce qu’il en est des lésions corticales ou sous-corticales permettant un diagnostique plus fin que jusqu’alors.

 

          Cette étiologie vasculaire entraîne souvent des manifestations neurologiques déficitaires prégnantes, dû aux lésions cérébrales. L’évolution de la maladie étant associée à un début brutal, avec une aggravation par à-coups. Ceci la différencie des démences dégénératives, qui correspondent à une dégénérescence de différentes régions cérébrales.

 

 

 

Démences dégénératives

          En 1988, La classification des démences comportait bien les démences vasculaires, qui ont une étiologie spécifique, mais le reste de la classification était différent d’aujourd’hui. Il y avait :

Les démences dégénératives à lésions séniles, dont l’étiologie n’était pas connue. Les lésions histologiques de ces démences (maladie d’Alzheimer et démence sénile) s’apparentaient à celle du vieillissement normal.

Les autres démences dégénératives

Les démences sous corticales

Les diverses étiologies démentielles

 

La classification des démences dégénératives signe une étiologie qui n’est pas connue cependant les lésions cérébrales sont spécifiques et permettent une organisation de ces affections. Ainsi, peut-on distinguer les démences dégénératives corticales et sous-corticales. La classification actuelle peut donc se présenter sous la forme qui suit :

 

 

 

Démences dégénératives corticales

          « La maladie d’Alzheimer représente la cause la plus fréquente des démences »[10]. La distinction entre démence sénile et maladie d’Alzheimer a longtemps été maintenue c’est pourquoi nous débuterons cet exposé par les démences séniles, qui sont aujourd’hui regroupé à la maladie d’Alzheimer sous le terme « démences séniles de type Alzheimer ».

 

Démence sénile

Le risque d’apparition d’une démence sénile augmente en parallèle de l’âge et cette entité nosographie s’apparente au vieillissement normal. Cette démence serait due au vieillissement cérébral et mettrait en évidence des situations anatomiques et biologiques cérébrales « précaires ». Cependant la croissance en fonction de l’âge des risques de démence s’infléchit au-delà d’un certain âge. Les lésions séniles chez des personnes centenaires s’observent très rarement, on pourrait peut être parler d’une stabilisation. Cette observation a poussé le corps médical à conserver cette entité des démences séniles comme une pathologie et non un développement normal. Mais, dans cette conception pathologique, la démence sénile se confond désormais avec la maladie d’Alzheimer.

 

Maladie d’Alzheimer

La maladie d’Alzheimer est la plus fréquente des démences et peut débuter à un âge présénile (50-60 ans). Le début de cette démence se caractérise par le déficit d’une fonction symbolique isolée, apraxie[11], agraphie[12], alexie[13] ou plus rarement aphasie (qui se retrouve dans les démences vasculaires) ou un trouble de l’orientation spatial. Dans les débuts de la maladie, les signes communs aux démences sont peu perceptibles. Ceci explique le fait que des personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer ne soient souvent diagnostiquées que lorsque la maladie est avancée car elle devient alors une gène pour la vie.

 

 

« La période d’état » est caractérisé par :

- Un déficit intellectuel global avec une atteinte des fonctions mnésiques précoces et importantes.

- Une désorientation spatiale intense, aggravé par de fréquentes fugues.

- Un syndrome aphaso-agnosique (l’agnosie allant parfois jusqu’à la non-reconnaissance de son propre visage).

- Une apraxie constructive, une apraxie idéatoire et une apraxie de l’habillage.

 

Ce n’est que lorsque la maladie est avancée et que les lésions sont importantes, qu’il peut y avoir une apparition des troubles d’allure psychotique avec « des hallucinations, délires, agitation et agressivité »[14].

 

La caractéristique de cette démence réside dans l’atteinte mnésique. Les troubles de la mémoire épisodique, à savoir la capacité de se forger de nouveaux souvenirs, inaugure la maladie.

 

La progression des atteintes cognitives suit celle des lésions histologiques. Les progrès quant aux atteintes cérébrales dues à la maladie d’Alzheimer, en comparaison des cerveaux de personnes « saine », sont très importantes. Pour des raisons de complexité des termes employés nous ne nous attarderons pas sur ce point. L’important étant de comprendre que dans le cas des pathologies corticales, la démence est imputée à des lésions localisées dans la partie corticale du cerveau.

 

Les avancées dans la recherche génétique influencent aussi ce champ de la démence. Une suspicion de causalité génétique est donc faite dans les démences de type Alzheimer précoce.

 

 

 

 

Démences dégénératives sous-corticale

La chorée de Huntington

Cette pathologie est héréditaire par transmission autosomique dominante. La localisation du gène responsable est le bras court du gène 4. Elle affecte donc les structures sous-corticales (noyau caudé et putamen).

 

La symptomatologie se manifeste par des troubles moteurs, des altérations cognitives évoluant vers un tableau démentiel et des symptômes psychiatriques (trouble de la personnalité et de l’humeur, manifestations psychotiques). Huntington, dès 1872, avait isolé ces manifestations cliniques :

La chorée, mouvement involontaire rapide, d’amplitude et de localisation variable. Ces symptômes neurologiques sont très importants dans cette affection. 

L’état démentiel. Les troubles cognitifs, qui affectent principalement les fonctions mnésiques, sont une constante. Les capacités visuelles, le raisonnement et l’attention sont aussi perturbés, plus tardivement.

Cette pathologie aboutissant parfois à ce que Huntigton décrit comme « cette forme de folie qui mène au suicide »[15].

 

La maladie de Parkinson

Cette maladie est la plus fréquente des syndromes extrapyramidaux et apparaît vers l’âge de soixante ans. Une longue phase, précédent la déclaration de la maladie, est suspectée pendant laquelle la dégénérescence affecte les noyaux gris centraux. Les signes cliniques surviennent lorsque la concentration de certaines hormones est réduite à de faibles taux (dopaminergique du striatum).

 

La symptomatologie associe des tremblements de repos, la rigidité (corporelle) et une akinésie, qui est une « diminution ou perte de l’initiation et de l’exécution du mouvement »[16]. Ces symptômes ont des répercussions dans d’autres sphères comme, pour citer un exemple, au niveau de la posture légèrement incliné en avant, qui sont des signes évocateurs de cette pathologie.

 

Dans 20 à 30 % des cas, il y a une évolution vers un tableau démentiel, plus présent dans les formes tardives d’apparition de la maladie de Parkinson. Les troubles de l’humeur (dépression), les troubles anxieux de même que les manifestations psychotiques avec des hallucinations, manifestations délirantes et cetera sont très fréquentes dans cette affection.

 

Démences dégénératives frontotemporales et démences à corps de Lewy

          Ces deux démences constituent des cas particuliers tant pour leurs étiologies que pour des manifestations cliniques spécifiques.

 

La maladie de Pick

Les dégénérescences frontotemporales forment une entité hétérogène, à laquelle appartient la maladie de Pick.

 

La Maladie de Pick est dix fois moins fréquente que la maladie d’Alzheimer. Les lésions, pour cette démence, ainsi que celle du groupe auquel elle appartient, sont localisées au niveau des lobes frontaux et des parties antérieures des lobes temporaux. Histologiquement les lésions sont très différentes des autres démences corticales.

 

Les fonctions neuropsychologiques exécutives frontales sont atteintes (attention, planification, abstraction, résolution de problèmes). La symptomatologie psychiatrique est indissociable du tableau clinique de ces pathologies avec une négligence et une perturbation des relations sociales (« désinhibition, rigidité mentale, modification du comportement alimentaire associé à une hyperoralité »[17]). La boulimie fait aussi partie de l’évolution de cette maladie.

 

La maladie débute par un état apathique s’associant ou alternant avec une euphorie niaise. A la période d’état, on observe une désertification intellectuelle masquée parfois par des stéréotypies. Contrairement à la maladie d’Alzheimer une inconscience totale des troubles est soulignée. Cette maladie aboutit, en 5 ou 10 ans, à un tableau clinique de mutisme et d’apathie profonde où des troubles moteurs pourront intervenir mais de manière très tardive.

 

 

 

La démence à corps de Lewy

          Cette démence a été isolée récemment. Les premières observations date des années 1960. La nosographie de 1988 de l’EMC n’en faisait pas état. Aujourd’hui, la documentation sur cette pathologie est importante et ce peut être parce qu’après la maladie d’Alzheimer elle est la plus fréquente.

 

La démence à corps de Lewy se manifeste notamment par une symptomatologie extrapyramidale. Ceci induit des chutes fréquentes ainsi que des hallucinations visuelles et parfois des manifestations délirantes. Tout comme les démences précédentes les symptômes psychiatriques participent du diagnostic avec une apparition en parallèle des troubles cognitifs.

 

 

          Une nosographie basée sur l’étiologie permet de distinguer bons nombres de démences. Nous allons nommer les autres groupes sans les développer car les signes cliniques majeurs de la démence sont, excepté quelques variantes notamment avec la particularité des symptômes neurologiques comme les tremblements présents dans certaines affections, résumés dans la sémiologie de base.

 

Les démences infectieuses

          Ce groupe d’étiologie infectieuse comporte la paralysie générale, la maladie de Creutzfeldt-Jakob et les encéphalopathies liées au SIDA.

 

La paralysie générale a longtemps été un modèle de référence pour la description des démences. Il s’agit de la paralysie générale des fonctions intellectuelles associée à la syphilis, qui est aujourd’hui rare du fait des antibiotiques qui la soigne.

 

La maladie de Creutzfeldt-Jakob entraîne des lésions cérébrales caractérisées par une perte neuronales.

 

 Les démences à virus conventionnels comme le SIDA, les méningites aiguës et l’encéphalite herpétique entraînent, pour la plupart, des nécroses du cerveau qui engendrent les symptômes d’une démence.

 

Démences toxiques et alcooliques

La démence d’étiologie alcoolique correspond à la maladie de Marchiafava-Bignami. Elle comporte une nécrose de la partie centrale du corps calleux associée à une sclérose laminaire de Morel. Une séquelle de l’intoxication à l’oxyde de carbone peut être une démence de type toxique.

 

 

Démences métaboliques

 Plusieurs troubles innés du métabolisme peuvent provoquer un état de détérioration intellectuel. Les démences métaboliques sont donc diverses et dues, par exemple, à des carences en vitamine B12, folates ou à des neurolipidoses, et cetera.

 

 

Démences neurochirurgicales

Hydrocéphalie à pression normale et les tumeurs peuvent être la cause de démences.

 

 

Démences traumatiques

Elles sont dues à des accidents (chutes, accident de la route et cetera), qui engendrent des lésions cérébrales d’où découle une atteinte dégénérative des fonctions intellectuelles.

 

 

 

 

[1] Gaffiot F., Dictionnaire Latin – Français abrégé, édition Hachette, Paris, 1934 et 1989.

[2] Op. cit.

[3] Brion S. et PLAS J., ‘Les démences’, Encyclopédie Médico-Chirurgicale : Psychiatrie, Paris, tome III, 37280 A¹º, 6-1988, page 1.

[4] Op. cit., page 2.

[5] Les gnosies signent la capacité de reconnaissance, d’identification d’un objet. On parle d’agnosie dans le cadre des démences lorsqu’un individu n’est plus capable d’identifier un objet ou un visage.

[6] Les praxies désignent les capacités d’exécutions. Il s’agit des troubles de la préhension Des exemples de praxies seraient des actions de tous les jours à savoir s’habiller, pendre un verre d’eau, se nourrir, et cetera.

[7] Camus V. et Schmitt L., ‘Manifestations psychiatriques des affections  cérébrovasculaires : approches clinique et thérapeutique’, Encyclopédie Médico-Chirurgicale : Psychiatrie, Paris, tome IV, 37-545-A-14, 2000, page 1.

[8] Brion S. et PLAS J., ‘Les démences’, Encyclopédie Médico-Chirurgicale : Psychiatrie, Paris, tome III, 37280 A¹º, 6-1988, page 2.

[9] L’aphasie est le trouble du langage.

[10] Sarazin M., ‘Maladie d’Alzheimer’, Encyclopédie Médico-Chirurgicale : Psychiatrie, Paris, tome IV, 37-540-B30, 2006, page 1.

[11] L’apraxie est le trouble de la préhension.

[12] L’agraphie est le trouble relatif à la capacité d’écrire.

[13] L’alexie est le trouble de la lecture.

[14] Sarazin M., ‘Maladie d’Alzheimer’, Encyclopédie Médico-Chirurgicale : Psychiatrie, Paris, tome IV, 37-540-B30, 2006, page 5.

[15] Camus V. et Schmitt L., ‘Manifestations psychiatriques des affections neurodégénératives : approches clinique et thérapeutique’, Encyclopédie Médico-Chirurgicale : Psychiatrie, Paris, tome IV, 37-545-A-15, 2000, page 6.

[16] Op. cit., page 5.

[17]Op. cit., page 3.

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